视囊肿大小、肾组织受压程度,以及有无并发症等情况而定。婴儿型常合并其它畸形,大多在出生后数周内死亡。成人型则常以疼痛、腹部肿块,以及肾功衰竭为主要表现。不少患者临床上不出现任何症状,肾脏也不能被扪及,直至尸检时偶然被发现。
临床上主要表现如下:
1、腰、腹不适或疼痛为最常见症状,大多为隐痛、钝痛,固定于一侧或两侧,可放射到腰背或下腹部。其原因大致是由于囊肿在肾脏扩张,肾被膜或牵拉肾蒂或压迫邻近器官引起,疼痛突然加剧常为囊内出血或继发感染引起。约1/5患者疼痛呈肾绞痛样,大多因合并结石或出血后血块堵塞尿路引起。
2、血尿,占25~50%。可表现为镜下血尿或肉眼血尿,常在创伤、剧烈劳动或感染后诱发或加重,血尿发作常呈周期性,间隔可达数月或数年,大量血尿除引起肾绞痛外,有时造成尿路梗阻,血尿主要由于囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。
3、蛋白尿,约占70~90%。一般量不多,24小时常在2克以下,偶尔达10克以上,故不产生肾病综合征。
4、高血压症群,约占70~75%。血压高时引起头痛、头晕等症状,血压持续升高引起心脏扩大,最后发展至心力衰竭。
5、腹部肿块,双侧均可摸到者占50~80%,单侧摸到者占15~30%。一般质地坚硬,随呼吸而运动,个别可因粘连而固定。
6、感染,50~70%合并肾内感染,严重时可造成肾化脓症状,急性感染或化脓时,表现为寒战、高热,尿频、脓尿等,约1/3的患者表现似为慢性肾盂肾炎,由于受到巨大囊肿压迫,可引起肾盂积水。
7、肾结石,多为多发性结石,约占10%,表现为肾绞痛。
8、尿毒症,由于囊肿压迫,并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质引起尿毒症。
9、合并其他发育畸形,以多囊肝及颅内动脉瘤多见,此外尚可合并脾脏、胰腺、卵巢或附睾等囊肿。
|