视囊肿大小、肾组织受压程度，以及有无并发症等情况而定。婴儿型常合并其它畸形，大多在出生后数周内死亡。成人型则常以疼痛、腹部肿块，以及肾功衰竭为主要表现。不少患者临床上不出现任何症状，肾脏也不能被扪及，直至尸检时偶然被发现。
临床上主要表现如下：
1、腰、腹不适或疼痛为最常见症状，大多为隐痛、钝痛，固定于一侧或两侧，可放射到腰背或下腹部。其原因大致是由于囊肿在肾脏扩张，肾被膜或牵拉肾蒂或压迫邻近器官引起，疼痛突然加剧常为囊内出血或继发感染引起。约1/5患者疼痛呈肾绞痛样，大多因合并结石或出血后血块堵塞尿路引起。
2、血尿，占25～50%。可表现为镜下血尿或肉眼血尿，常在创伤、剧烈劳动或感染后诱发或加重，血尿发作常呈周期性，间隔可达数月或数年，大量血尿除引起肾绞痛外，有时造成尿路梗阻，血尿主要由于囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。
3、蛋白尿，约占70～90%。一般量不多，24小时常在2克以下，偶尔达10克以上，故不产生肾病综合征。
4、高血压症群，约占70～75%。血压高时引起头痛、头晕等症状，血压持续升高引起心脏扩大，最后发展至心力衰竭。
5、腹部肿块，双侧均可摸到者占50～80%，单侧摸到者占15～30%。一般质地坚硬，随呼吸而运动，个别可因粘连而固定。
6、感染，50～70%合并肾内感染，严重时可造成肾化脓症状，急性感染或化脓时，表现为寒战、高热，尿频、脓尿等，约1/3的患者表现似为慢性肾盂肾炎，由于受到巨大囊肿压迫，可引起肾盂积水。
7、肾结石，多为多发性结石，约占10%，表现为肾绞痛。
8、尿毒症，由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质引起尿毒症。
9、合并其他发育畸形，以多囊肝及颅内动脉瘤多见，此外尚可合并脾脏、胰腺、卵巢或附睾等囊肿。
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